Acute
lymfatische leukemie (lymfoblastenleukemie) is een levensbedreigende
ziekte waarbij de cellen die zich gewoonlijk tot lymfocyten ontwikkelen,
kwaadaardig worden en zeer snel de plaats innemen van de normale cellen
in het beenmerg.
Acute lymfatische leukemie (ALL) ontstaat op alle leeftijden, maar is de meest voorkomende vorm van kanker bij kinderen. Acute lymfatische leukemie maakt 25% uit van alle vormen van kanker bij kinderen jonger dan 15 jaar. Acute lymfatische leukemie treft meestal kinderen tussen 2 en 5 jaar oud. Bij volwassenen komt acute lymfatische leukemie wat meer voor bij mensen ouder dan 65 jaar.
Bij acute lymfatische leukemie stapelen zeer onrijpe leukemiecellen zich op in het beenmerg en vernietigen en verdringen daar de cellen die normale bloedcellen produceren. De leukemiecellen worden ook via de bloedstroom meegevoerd naar de lever, de milt, de lymfeklieren, de hersenen en de zaadballen, waar de cellen verder groeien en zich splitsen. Ze kunnen de hersen- en ruggenmergvliezen irriteren, met ontsteking (meningitis) als gevolg, en bloedarmoede, lever- en nierinsufficiëntie en andere orgaanbeschadigingen veroorzaken.
Symptomen
en diagnostisch onderzoek
De eerste symptomen zijn het gevolg van het onvermogen van het beenmerg voldoende normale bloedcellen te produceren. Koorts en overmatig zweten kunnen op een infectie wijzen, het gevolg van een tekort aan normale witte bloedcellen. Zwakte, vermoeidheid en bleekheid kunnen op bloedarmoede duiden, het gevolg van een tekort aan rode bloedcellen. Blauwe plekken en bloedingen, soms in de vorm van een neusbloeding of bloedend tandvlees, die gemakkelijk ontstaan, zijn het gevolg van een tekort aan bloedplaatjes. Leukemiecellen in de hersenen kunnen hoofdpijn, braken en prikkelbaarheid veroorzaken. Leukemiecellen in het beenmerg kunnen bot- en gewrichtspijn veroorzaken. Een vol gevoel in de buik en soms buikpijn kunnen ontstaan wanneer de lever en de milt door de leukemiecellen opzetten.
Bloedonderzoek, zoals het volledige bloedbeeld (zie Symptomen en diagnostisch onderzoek bij bloedziekten: Bloedtests), kan het eerste bewijs opleveren dat iemand acute lymfatische leukemie heeft. Het totale aantal witte bloedcellen kan verlaagd, normaal of verhoogd zijn, maar de aantallen rode bloedcellen en bloedplaatjes zijn vrijwel altijd verlaagd. Verder zijn in microscopisch onderzochte bloedmonsters zeer onrijpe witte bloedcellen (blasten) te zien. Vrijwel altijd wordt een beenmergbiopsie (zie Symptomen en diagnostisch onderzoek bij bloedziekten: Beenmergonderzoek) uitgevoerd om de diagnose te bevestigen en acute lymfatische leukemie te onderscheiden van andere vormen van leukemie.
Prognose
en behandeling
Voordat behandeling mogelijk was, overleden de meeste patiënten met acute lymfatische leukemie binnen 4 maanden nadat de diagnose was gesteld. Tegenwoordig geneest bijna 80% van de kinderen en 30 tot 40% van de volwassenen met acute lymfatische leukemie. Bij de meeste patiënten is de ziekte na de eerste kuur met chemotherapie onder controle gebracht (volledige remissie). Kinderen tussen 3 en 7 jaar oud hebben de beste prognose, kinderen jonger dan 2 jaar en ouderen de slechtste. De afloop van de ziekte wordt eveneens beïnvloed door het aantal witte bloedcellen en specifieke chromosoomafwijkingen.
Chemotherapie is zeer effectief en wordt in fasen toegediend. Het doel van de eerste behandeling (ook wel ‘inductietherapie' genoemd) is remissie te bereiken door vernietiging van de leukemiecellen, zodat in het beenmerg weer normale cellen kunnen groeien. Een patiënt moet enkele dagen tot weken in het ziekenhuis worden opgenomen, afhankelijk van de snelheid waarmee het beenmerg zich herstelt. Transfusies van bloed en bloedplaatjes kunnen nodig zijn om bloedarmoede te behandelen en bloedingen te voorkomen. Antibiotica kunnen nodig zijn om infecties te behandelen. Verder kunnen intraveneuze toediening van vocht en behandeling met het geneesmiddel allopurinol Handelsnaam Apurin Zyloric worden toegepast om het lichaam te ontdoen van schadelijke stoffen (zoals urinezuur) die vrijkomen wanneer leukemiecellen afsterven.
Er wordt een combinatie van chemotherapeutische middelen toegediend (er zijn verschillende combinaties mogelijk), wat gedurende enkele dagen of weken wordt herhaald. Eén zo'n combinatie bestaat uit prednison Handelsnaam Prednison (via de mond ingenomen) en eenmaal per week een intraveneuze toediening van vincristine Handelsnaam Oncovin in combinatie met een anthracycline (meestal daunorubicine Handelsnaam Cerubidine ), asparaginase Handelsnaam Erwinase Paronal en soms cyclofosfamide Handelsnaam Endoxan Cycloblastine . Andere geneesmiddelen zijn nog in onderzoek.
Bij leukemiecellen in de meninges (de vliezen die de hersenen en het ruggenmerg bedekken) wordt vaak methotrexaat Handelsnaam Emthexate Ledertrexate of cytarabine Handelsnaam Cytosar Alexan (of beide middelen) rechtstreeks in de cerebrospinale vloeistof geïnjecteerd. Deze chemotherapie kan worden gegeven in combinatie met bestraling van de hersenen. Zelfs wanneer er weinig aanwijzingen zijn dat de leukemie zich tot de hersenen heeft uitgebreid, wordt een vergelijkbare behandeling vaak uit voorzorg gegeven omdat de kans op verspreiding naar de meninges zeer groot is.
Een paar weken na de eerste, intensieve behandeling wordt een aanvullende behandeling (aangeduid als ‘consolidatiebehandeling') gegeven om eventueel resterende leukemiecellen te vernietigen. Verspreid over een periode van verscheidene weken kunnen aanvullende chemotherapeutische middelen of dezelfde geneesmiddelen als in de inductiefase, enkele keren worden toegediend. Een verdere behandeling (aangeduid als ‘onderhoudstherapie') bestaat gewoonlijk uit minder geneesmiddelen, soms in een lagere dosering, en kan 2 tot 3 jaar worden voortgezet. Bij sommige patiënten met een groot risico van terugval vanwege specifieke chromosoomveranderingen in hun cellen wordt vaak stamceltransplantatie (zie Transplantatie: Stamceltransplantatie) tijdens de eerste remissie aanbevolen.
Toch kunnen opnieuw leukemiecellen verschijnen (relaps), vaak in het bloed, het beenmerg, de hersenen of de zaadballen. Vooral wanneer nieuwe leukemiecellen in het beenmerg verschijnen, is dat ernstig. Opnieuw wordt chemotherapie gegeven. De meeste patiënten reageren weliswaar goed op de behandeling, maar de ziekte komt zeer vaak terug, vooral bij kinderen jonger dan 2 jaar en bij volwassenen. Wanneer er opnieuw leukemiecellen in de hersenen verschijnen, worden er 1 of 2 keer per week chemotherapeutische geneesmiddelen in de cerebrospinale vloeistof geïnjecteerd. Wanneer er in de zaadballen opnieuw leukemiecellen verschijnen, wordt naast chemotherapie ook bestraling toegepast.
Bij patiënten met een terugval biedt chemotherapie in hoge doseringen (intensieve chemotherapie) in combinatie met allogene stamceltransplantatie de beste kansen op herstel. Deze procedure is echter alleen mogelijk als er stamcellen kunnen worden verkregen van iemand met een overeenkomstig weefseltype (HLA-compatibiliteit). De donor is meestal een bloedverwant, maar soms worden cellen gebruikt van een niet-verwante donor van wie de weefseltypering overeenkomt met die van de patiënt. Ook worden een enkele keer gedeeltelijk overeenkomende cellen van bloedverwanten of niet-bloedverwanten of stamcellen uit een navelstreng gebruikt. Stamceltransplantatie wordt zelden toegepast bij mensen ouder dan 65 jaar omdat de kans op succes bij hen veel kleiner is en de kans op fatale bijwerkingen veel groter.
Na een terugval wordt een aanvullende behandeling door patiënten die niet in aanmerking komen voor stamceltransplantatie vaak slecht verdragen. Zo'n behandeling is meestal ook weinig succesvol, waarbij de patiënt zich vaak veel zieker voelt. Er komen echter wel remissies voor. Patiënten die niet op behandeling reageren, doen er goed aan zich te beraden over de zorg rond het levenseinde. (Overlijden en het stervensproces: Introductie)
Laatste volledige inspectie/herziening februari 2003
