Aandacht voor de aangeboren hartafwijking

Van de 180.000 kinderen die ieder jaar in ons land worden geboren, heeft minder dan 1 procent een aangeboren hartafwijking. Kindercardioloog Willem Helbing en cardiothoracale chirurg Tjark Ebels zoeken allebei naar steeds weer nieuwe manieren om zorg te bieden voor deze kinderen.

Zeldzame ziektes

Ongeveer 1300 tot 1400 kinderen wordt geboren met een aanlegstoornis. Denk aan een niet goed werkende hartklep, een gaatje in het tussenschot tussen de kamers of verkeerd aangesloten aders en vaten. Daarnaast is bij ongeveer 100 kinderen per jaar de hartspier verwijd. Tot slot zijn er de jonge hartritmepatiënten, die we steeds beter kunnen herkennen. Toch kennen we ze mogelijk nog niet allemaal. Een deel van hen komt niet onder de aandacht van een zorgverlener omdat hun aandoening weinig last geeft of niet opgemerkt wordt.

Dat gebeurt dan meestal wel op latere leeftijd. Willem Helbing van het Erasmus MC-Sophia onderzoekt onder meer de gevolgen van aangeboren hartafwijkingen voor de hartfunctie van het kind. “Ik probeer factoren te vinden die je op de kinderleeftijd kunt opsporen, die kunnen helpen te voorkomen dat het op volwassen leeftijd mis zal gaan.” Een kind met een aangeboren hartafwijking moet al op heel jonge leeftijd behandeld worden. “Als het nodig is, want bij ongeveer de helft van deze kinderen is de afwijking niet ernstig genoeg om te behandelen. Die globale andere helft moet wel behandeld worden. Voor ongeveer de helft van deze kinderen is de behandeling afdoende. De andere helft blijft zorg nodig hebben.”

Behandeling van een aangeboren hartafwijking

Kinderen met een aangeboren hartafwijking hebben hoog doorontwikkelde zorg nodig, evenals een infrastructuur om die zorg te kunnen bieden. In het Erasmus MC-Sophia in Rotterdam vinden harttransplantaties bij kinderen plaats, gemiddeld vijf per jaar. In het UMCG in Groningen worden longtransplantaties en hart-longtransplantaties uitgevoerd. Tjark Ebels van het UMCG legt uit: “Kinderen met hoge bloeddruk in de longslagader behandelen we in eerste instantie met medicijnen. Dat is veelal afdoende. Een heel enkele keer is een longtransplantatie of gecombineerde hart-longtransplantatie nodig. Dat laatste komt maar eens in de twee jaar voor, heel zeldzaam dus. Een longtransplantatie ongeveer drie keer per jaar.”

Steeds betere zorg voor kinderen

Twintig jaar geleden kon 85 procent van het aantal kinderen met een aangeboren hartafwijking behandeld worden en nu is dat al meer dan 95 procent. Ebels: “Waar we nog niet goed in slagen, is kinderen met één hartkamer in plaats van twee een betere kwaliteit en lengte van leven kunnen bieden. Het blijft zoeken naar een betere behandeling”. Helbing vult aan: “De zorg voor deze kinderen is inmiddels hoogtechnologisch. Er kan heel veel, maar we moeten ons blijven realiseren dat deze zorg een enorme impact heeft op zowel het kind als de ouders. De gevolgen voor de motoriek, de hersenfunctie, het sociaal functioneren; het is noodzakelijk dat we kijken naar het kind als geheel en dat als uitgangspunt nemen voor al onze zorg. We zijn lang bezig geweest met ervoor te zorgen dat deze kinderen überhaupt zouden overleven. Nu we daarin zulke stappen hebben gezet, is het meer dan ooit noodzakelijk om in de zorg te kijken naar de mens als geheel.”

Wist je dat?

• 1400 baby’s per jaar hebben een aangeboren hartafwijking
• 400 kinderen hebben een milde afwijking (er is geen operatie nodig en het leven is nagenoeg normaal)
• 500 kinderen kunnen met één operatieve ingreep een redelijk normaal leven leiden, maar de levenskwaliteit blijkt wel lager te zijn
• 500 kinderen hebben een zeer ernstige hartafwijking, hebben meerdere openhartoperaties nodig en hebben levenslang beperkingen op diverse gebieden
• Ongeveer 150 kinderen sterven per jaar aan een aangeboren hartafwijking (met of zonder behandeling)
• 50% van de kinderen in de groep ‘ernstig’ heeft motorische en/of cognitieve beperkingen
• 25% van de kinderen in de groep ‘ernstig’ gaat naar speciaal onderwijs
• 25% van de kinderen die een openhartoperatie hebben gehad, hebben symptomen van posttraumatische stressstoornis (PTSS)