Diagnose en kenmerken van IPF

Nieuwe behandeling van IPF is noodzakelijk

Mensen met de zeldzame longziekte idiopathische pulmonale fibrose of IPF overleven gemiddeld twee tot vijf jaar na de diagnose. Een longtransplantatie is de enige manier om de ziekte voorgoed te bestrijden, maar uiteraard kleven daar ook de nodige risico’s aan  en hooguit 5% van de IPF patiënten komt daarvoor in aanmerking. Een nieuwe behandeling is daarom een noodzaak. Sinds 1 april vergoeden nu ook de Nederlandse ziektekostenverzekeraars een middel dat de verergering van de ziekte vertraagt.

IPF geeft littekenweefsel in de longen

IPF is een interstitiële longziekte. Dit is een ziekte van de kleinste delen van de longen, de longblaasjes en de ruimtes daartussen. Een belangrijke functie van de longblaasjes is het opnemen van zuurstof uit de lucht. Bij IPF groeit littekenweefsel ongecontroleerd rond de longblaasjes. Deze nemen hierdoor steeds minder en uiteindelijk te weinig zuurstof op. Het littekenweefsel is blijvend, het gaat nooit meer weg waardoor de longen onherstelbaar beschadigd raken.

Kortademigheid, hoesten en klittenband

IPF begint sluipend. In eerste instantie veroorzaakt IPF veel voorkomende klachten zoals kortademigheid en hoesten bij inspanning. De klachten zullen steeds erger worden. Een arts kan met zijn stethoscoop een krakende inademing horen die klinkt als het langzaam van elkaar trekken van twee stroken klittenband. Pas in een later stadium treedt kortademigheid en hoesten in rust op, waardoor zuurstoftherapie nodig is. Een deel van de patiënten heeft daarnaast een opvallend symptoom, namelijk trommelstokvingers.

Alert op IPF om de behandeling te starten

Er zijn allerlei andere ziektes die met kortademigheid gepaard gaan, zoals griep, astma, hooikoorts of sommige hartziekten. Verergeren de klachten en is er geen andere oorzaak aan te wijzen, dan zou het om IPF kunnen gaan. Huisartsen en patiënten zelf zouden hier meer alert op moeten zijn: als klachten aanhouden is een gang naar een arts noodzakelijk om zo vroeg mogelijk met de juiste behandeling te kunnen starten. Een speciale hoge resolutie CT-scan van de longen kan bij de diagnose helpen. Op deze CT-scan is een patroon aan afwijkingen in de long te zien dat kenmerkend is voor IPF. Meestal geeft de CT-scan voldoende informatie, waardoor een belastend onderzoek van een stukje longweefsel achterwege kan blijven. De diagnose van IPF is niet makkelijk en daarom voorbehouden aan een multidisciplinair team van artsen dat ervaring heeft met de ziekte en de diagnose ervan