IPF: een slechte prognose
Idiopathische Pulmonale Fibrose (IPF) is een ernstige longziekte met een slechte prognose. Longarts Marlies Wijsenbeek-Lourens van het Erasmus MC geeft uitleg over onder andere de oorzaken, symptomen en behandeling van IPF.
Is er een verschil tussen longfibrose en IPF?
Longfibrose is een verzamelnaam voor een groep zeldzame longziekten die gemeen hebben dat ze voor verlittekening van het normale longweefsel zorgen. Doordat de longen zo hun elasticiteit verliezen, functioneren ze minder en neemt de patiënt minder zuurstof op. Dat geeft klachten als kortademigheid, hoesten en vermoeidheid. Binnen de longfibrose kun je verschillende groepen onderscheiden, bijvoorbeeld ingedeeld naar oorzaak. Soms is de oorzaak blootstelling aan bepaalde stoffen, maar longfibrose kan ook ontstaan in het kader van bijvoorbeeld reuma of als bijwerking van geneesmiddelen. Als er geen oorzaak bekend is, spreken we van idiopathische pulmonale fibrose of IPF. Dat is de meest voorkomende soort.
Het lijkt zuur dat juist van IPF als grootste groep geen oorzaak bekend is.
Er is de afgelopen vijftien jaar veel onderzoek gedaan en zo weten we inmiddels wel iets meer. Aanvankelijk werd gedacht dat IPF getriggerd werd door een ontstekingsproces. Meer recent zijn er aanwijzingen dat de mogelijke oorzaak ligt in een afwijkend reparatiemechanisme na waarschijnlijk een beschadiging van het longepitheel, wat uiteindelijk leidt tot overmatige bindweefselvorming, resulterend in de fibrotische veranderingen die we zien bij IPF.
Wat zijn de belangrijkste risicogroepen?
De ziekte komt met name voor bij 55-plussers en twee maal zo vaak bij mannen als bij vrouwen. Velen zijn (ex) roker. Daarnaast is het goed om alert te zijn op familiaire fibrose. Een familiaire longfibrose kan zich als IPF gedragen en wordt vaak ook op dezelfde manier behandeld.
Welke symptomen heeft IPF?
Het begint met heel a-typische klachten. Kortademigheid bij inspanning en later een duidelijke inspanningsbeperking met hoesten en vermoeidheid. Deze a-typische klachten maken een diagnose lastig, ze komen ook bij veel andere aandoeningen voor. Er zijn wel bepaalde kenmerken waardoor IPF te herkennen is. Voor een huisarts is het belangrijk om te luisteren naar de longen. Je hoort vaak crepiteren, dit klinkt als klittenband dat je van elkaar trekt. Daarnaast hebben deze patiënten vaak trommelstokvingers. Omdat de diagnose lastig is, moet die gesteld worden in een multidisciplinair team in een centrum dat ervaring heeft op dit gebied.
Wat is de prognose voor IPF?
Om het maar direct te zeggen: die is volstrekt beroerd. Na drie jaar is vijftig procent van de patiënten overleden, na vijf jaar ongeveer 70% en dat is slechter dan veel soorten kanker. De gemiddelde prognose is tussen de twee en vijf jaar. De ziekte is altijd progressief, patiënten gaan altijd achteruit.
Wat is de behandeling van IPF?
De enige genezende behandeling op dit moment is longtransplantatie, helaas komt lang niet iedereen hiervoor in aanmerking en is er een soms te lange wachtlijst door een groot tekort aan donoren. Recent zijn er gelukkig hoopgevende ontwikkelingen met medicamenten die de achteruitgang van de longfunctie enigszins lijken te vertragen.
Wat is de rol van de patiënt?
Het is belangrijk om de wensen van de patiënt te blijven horen. Communicatie is essentieel. Het gaat om een dodelijke ziekte en dan moet je je als arts niet alleen richten op de ziekte, maar ook voorlichtend en verlichtend te werk gaan. Palliatie is een belangrijk stuk van de behandeling. Je mag de balans tussen ziekte gerichte therapie en kwaliteit van leven niet uit het oog verliezen.
Reactie
Mijn stiefvader,had ook IPF. Hij kreeg het ongeveer 5 jaar geleden te horen. Hij gng snel achteruit,zat 24 uur per dag aan de zuurstof. regelmatig longontsteking gehad.en afgelopen oktober was zijn laatste opname.Hij was weer opgeknapt zoals ze zeiden want er was verders niks meer voor en kwam thuis,hij slikte 13 medicijnen per dag maar vanaf toen ging hij erg hard achteruit,hij kon bijna niks meer als zitten. In December stopte zijn hart. Een hele ernstige longziekte
Ik ben in februari 2019 mijn lieve vader kwijt geraakt door deze rot ziekte..het was zo'n sterke man..van diagnose tot overleden heeft 2 jaar geduurd...
Ook mijn man kreeg te horen dat hij longfybrose had hij ging in eens zo hard achter uit Dat hij na 2 maanden overleden is aan een zware longontsteking
Bij mijn broer (39)is het in aug uit verschillende onderzoeken gekomen dat ie ook IPF heeft...en heeft ook trommelstokvingers...hij is 5 dec geopereerd en hebben ze hapjes van zijn longen afgehaald voor onderzoek..sinds dien gaat ie achteruit..hij had eerst 40 mg prednison en toen leek wel of ie heel de wereld aankon...nou heeft ie nog maar 10 mg prednison en nou merkt ie zelf ook dat ie achteruit gaat...zijn vingers groeien en als ie de trap op moet is ie halverwege doodop..hij is ook dikker geworden en heeft last van zijn gewrichten..heel triest allemaal...en hij is nog zo jong...
Hoi Jan Ikzelf heb ook longfibrose, ben 54 jaar en sinds vorig jaar weet ik dat. Ik probeer elke dag 2km te lopen, eerst word ik dan wat kortademig, maar als ik door loop Krijg ik opeens meer lucht. Lukt het niet om te lopen dan zit ik thuis op de hometrainer voor 30 minuten. Ik ben ervan overtuigd dat bewegen gewoon goed is voor de longen. En ik heb mezelf voor genomen om niet met de toekomst bezig te zijn. Maar in het hier en nu te leven, dat bevalt me prima. Geen zorgen over morgen, want dat brengt alleen maar stress. Ik hoop dat je hier wat aan hebt. Veel sterkte en geluk
ik weet niet wat mij te wachten staat er is geconstateerd dat ik IPF heb ik ben bij een arts in Groningen geweest die moest constateren of ik het nou ook werkelijk had ik zij tegen hem ik heb een gevoel of ik het niet heb toen zij de arts van ja hoor u hebt het wel duidelijk maar u heb t het nog in lichte graat Toen zij hij dat wil zeggen dat het langzaam kan gaan maar het kan ook heel snel gaan nou ben ik de laatste tijd als ik mij wat druk maak wel wat kortadigemer nou is mijn vraag wordt dit zo erg dat ik haast geen adem meer kan krijgen en wat moet ik doen om dit zo veel mogelijk tegen te houden wat van advies zouden jullie mij geven
Mijn vader heeft IPF en het komt nog van erfelijkheid nog van roken want dat heeft hij nog nooit gedaan...Het kan van nog meer dingen komen....
Mijn moeder is in 1994 na een ziekbed van 2,5 week op 61 jarige leeftijd overleden aan fibrotische longen. Ze heeft nooit last van haar longen gehad maar was wel hart patiënt. Vreselijke tijd. We hebben ook obductie laten doen maar daar is niets uitoekomen. Onze ha heeft wel tegen mij gezegd dat het geen erfelijke aandoening is.
Ondanks de goede zorgen van het Erasmus MC Rotterdam en vooral de goede zorgen van dokter Wijssenbeek, is onze lieve vader binnen 4 maanden aan deze ziekte overleden. Hij had een hele agressieve vorm van longfibrose. Wat bij hem de oorzaak is wordt nog steeds onderzocht, omdat wij obductie hebben laten plegen op zijn longen om erachter te komen wat bij hem de oorzaak is geweest. Onze vader was slechts 57 jaar oud, nooit ziek geweest, nooit op bed gelegen. Van het ene op het andere moment deze ziekte gekregen. Hij was al gedeeltelijk gescreend voor een longtransplantatie, maar uiteindelijk overleed hij aan de gevolgen van een longontsteking.
Plaats een opmerking