IPF: onbekend maakt onbemind

Hans Hofstee (63) werd acht jaar geleden geconfronteerd met de diagnose IPF: idiopathische pulmonale fibrose. Longfibrose leidt tot verlittekening van het longweefsel, waardoor de elasticiteit van de longen verdwijnt en ze minder zuurstof op kunnen nemen. Idiopathisch wil zeggen dat de oorzaak onbekend is. Na een aanvankelijk redelijk stabiel verloop in de eerste vijf jaar, is de situatie van Hans nu iets verslechterd en gebruikt hij een ontstekingsremmer.

Diagnose en behandeling van IPF

Vanwege pijn in zijn rug met het vermoeden van een longontsteking meldde Hans zich acht jaar geleden bij zijn huisarts. Die hoorde een wat krakend, raspend geluid, kon het niet direct thuisbrengen en verwees Hans naar de longarts, die dacht dat het fibrose zou kunnen zijn. Zo kwam Hans in een van de Nederlandse expertisecentra voor pulmonale fibrose terecht. “Achteraf is het de meest ideale weg geweest, op zich ben ik daar blij mee. Het balletje is toen direct gaan rollen”, vertelt hij. Aanvankelijk drong de ernst van de diagnose nog niet tot Hans door. Hij merkte wel dat dagelijkse zaken als traplopen moeizamer gingen en veel inspanning kostten. Op zijn werk leidde dat tot onbegrip. “Gewoon omdat men het niet weet. Je ziet het niet aan de buitenkant en mensen kennen de ziekte niet. Zelfs aan mijn vrienden moet ik uitleggen wat het is.”

Ontstekingsremmer tegen bindweefselvorming

Na een relatief stabiele periode gebruikt Hans inmiddels een ontstekingsremmer, die de bindweefselvorming in zijn longen moet tegengaan. Uit metingen blijkt dat het middel aanslaat, maar in de praktijk merkt hij dat hij toch iets achteruitgaat. Het is een proces dat per persoon verschilt. Bij sommigen gaat het snel, bij anderen vrij langzaam, maar progressief is de ziekte altijd. Hans heeft inmiddels geen werk meer en leeft met de dag. Hij heeft zijn leefstijl noodgedwongen aangepast aan zijn ziekte. Dankzij de ontstekingsremmer is de ziekte nu weer wat constanter; het middel kent bijwerkingen, maar daar heeft Hans gelukkig niet zoveel last van. “Het is bij mij een kwestie van goed en verantwoord innemen.” Goede voorlichting is belangrijk om de patiënt de regie in handen te geven om hem zo sterker en weerbaarder te maken en de ziekte te leren accepteren. De Longfibrosepatiëntenvereniging speelt in dit proces een actieve rol.

Vroege diagnose

Longfibrose bestaat in zo’n 120 verschillende soorten, die worden onderscheiden op basis van de oorzaak. Als de oorzaak wordt gevonden kan de behandeling gerichter worden bepaald, maar helaas is het grootste deel idiopathisch. Lida Naber is coördinator bij de Longfibrosepatiëntenvereniging. Zij legt uit dat het verloop per patiënt sterk verschilt en dat het effect van de behandeling varieert van goed tot nihil. Belangrijk is om de ziekte snel te herkennen. Dat ligt ook aan de patiënt zelf.

“Als je langdurig hoest is het goed om een huisarts te bezoeken. Soms moet iemand door de familie op het gehoest gewezen worden. Vervolgens moet de huisarts bekend zijn met het typische klittenbandgeluid van fibrose.” Hans voegt eraan toe dat niet te lang wachten essentieel is. Ga in ieder geval naar de huisarts en vraag of het longfibrose kan zijn. Veel huisartsen kennen de ziekte niet en dat is hen niet kwalijk te nemen, maar je kunt ze wel helpen. Een snelle diagnose is belangrijk om de ziekte zo vroeg mogelijk te behandelen en het ziekteproces te vertragen.