Diverse aandoeningen verhogen risico op PAH

Door HIV, CTEPH en een longembolie hebben mensen vergrote kans op PAH

Pulmonale arteriële hypertensie (PAH) komt het meest voor bij oudere patiënten met een probleem aan de linkerkant van het hart. Pulmonale hypertensie, verhoogde druk in de longslagader, kan verschillende oorzaken hebben.

Hartproblemen

Wanneer de linkerhartkamer minder goed pompt, bijvoorbeeld na een hartinfarct of door een slecht werkende hartklep, stijgt de druk in de rechterkant van het hart. Bij deze patiënten is géénsprake van pulmonale arteriële hypertensie.

De ziekte waar we het hier over hebben is Pulmonale Arteriële Hypertensie. Bij PAH zit de oorzaak van de aandoening in de bloedvaten van de longen. Deze zijn als het ware ziek waardoor de wand van het bloedvat dikker wordt en de opening van het bloedvat nauwer.

Oorzaak vernauwing

De vernauwing van de bloedvaten in de longen kan verschillende oorzaken hebben. De druk in de rechterhelft van het hart neemt toe en drukt het septum -het tussenschot tussen de linker- en rechter harthelft- naar links. Daardoor kan de linkerkant van het hart zich moeilijker vullen. Hierdoor wordt de patiënt soms duizelig bij inspanning.

Genetisch defect

PAH kan ook ontstaan door een genetisch defect. Vaak lijden meer personen in de familie aan pulmonale arteriële hypertensie. Soms is dit echter niet bekend. Niet iedereen met deze genetische aanleg krijgt deze aandoening. Familieleden kunnen zich laten testen voor dit gendefect of er voor kiezen zich regelmatig te laten controleren bij een arts.

Collageen-vasculaire aandoening

Patiënten met een collageen–vasculaire aandoening (ontstekingsziekten van de spieren en het bindweefsel) hebben een verhoogd risico op het krijgen van PAH. Dit betreft met name patiënten met systemische sclerose.

Ongeveer 10% van deze patiënten krijgt PAH. Bij een aantal typen aangeboren hartafwijking kan ook schade aan het longvaatbed ontstaan. Deze patiënten kunnen ook PAH ontwikkelen. Zij kunnen ook behandeld worden met PAH medicatie.

PAH-kans hoger met hiv

Patiënten met hiv lopen eveneens een groter risico op het krijgen van pulmonale hypertensie. Tussen de 1 en 4 procent van de hiv-patiënten krijgt deze ziekte, maar de meeste artsen die hiv-patiënten behandelen zijn hier gelukkig op bedacht. Het is ook mogelijk dat de oorzaak voor het ontstaan van PAH niet bekend is. We spreken dan van idiopathische pulmonale hypertensie.

PAH door longembolie

“Er is ook nog een vorm van pulmonale hypertensie die wordt veroorzaakt door chronische longembolieën, de zogenaamde chronisch trombo-embolische pulmonale hypertensie (CTEPH)”, zegt dr. Karin Boomars, longarts in het Erasmus MC te Rotterdam.

“Een aantal van deze patiënten kunnen worden geholpen met een operatie, een zogenoemde end-arteriectomie. Helaas heeft deze operatie alleen kans van slagen als de verstoppingen in de grotere bloedvaten zitten. De patiënten die niet in aanmerking komen voor een operatie, worden tegenwoordig ook behandeld met PAH-medicatie.”

Opsporen CTEPH patiënten lastig

Helaas kunnen patiënten met een CTEPH maar moeilijk worden opgespoord. De helft van de patiënten die CTEPH heeft, is zich niet bewust dat ze ooit een longembolie hebben doorgemaakt. Uit studies blijkt dat waarschijnlijk ongeveer 1% van de patiënten die een longembolie hebben doorgemaakt CTEPH ontwikkelt.

Pulmonale hypertensie kan ook ontstaan als complicatie bij longziekten, zoals ernstige vormen van COPD en longemfyseem, bij longfibrose en bij ernstig slaapapneu syndroom. Bij deze vormen van pulmonale hypertensie werkt de specifieke PAH-medicatie echter niet omdat de oorzaak anders gelegen is.