Leven met Pulmonale Arteriële Hypertensie (PAH)

In augustus 2015 kreeg Daphne de Launay (38) de diagnose Pulmonale Arteriële Hypertensie (PAH). PAH betekent een verhoging van de bloeddruk in de longvaten, wat leidt tot fataal hartfalen. Dankzij een relatief snelle diagnose en agressieve behandeling is de ernstige en zeldzame ziekte nu redelijk onder controle.

Welke klachten traden op?

Het begon met flauwvallen, soms meerdere keren per week. Daphne de Launay had zes jaar eerder borstkanker doorgemaakt en haar idee en dat van artsen was dat het hart door de chemokuur een verminderde pompfunctie had gekregen. In combinatie met een lage bloeddruk zou dat tot de klachten kunnen leiden. Aanvankelijk kwam Daphne bij een neuroloog terecht, maar die verwees haar naar de cardioloog. Die zag op het eerste gezicht geen heel rare dingen, maar na consultatie van een radioloog voor de echografie belde hij een uur later op met de mededeling dat het beeld eruitzag als PAH.

“Ik heb medische biologie gestudeerd, dus ik kon wel vertalen dat het met mijn longen en hoge bloeddruk te maken had. Maar wat het inhield en hoe ernstig het was, dat wist ik toen nog niet”, vertelt Daphne. Ze kwam in het expertisecentrum in het Erasmus MC te Rotterdam terecht. Een periode van allerlei onderzoeken volgde, ook omdat het idee was dat de ziekte was ontstaan door embolieën. Later bleek dat niet het geval: een duidelijke oorzaak werd niet gevonden, maar de chemokuur bleef een belangrijke verdachte.

Wanneer werd de diagnose gesteld?

De diagnose was redelijk snel gesteld door alert optreden van de specialisten en snelle verwijzing naar een PH-centrum. “Er was veel overleg tussen mijn ziekenhuis in Breda en het expertisecentrum in Rotterdam. Dat verliep prima”, kijkt Daphne terug. Ze kreeg een combinatiebehandeling met twee geneesmiddelen. Starten met een behandeling van twee middelen blijkt vaak effectief en geeft bovendien vaak een betere overleving dan behandeling met één geneesmiddel, de zogenoemde monotherapie.

Toch bleef de rechterhartkamer van Daphne groter dan verwacht, reden waarom enige tijd geleden voor een extra derde middel werd gekozen. “Ik vind het nu nog lastig om te zeggen of het beter gaat, het is een lange termijnmedicatie. Maar uit de controles bleek dat mijn hart een stuk rustiger was, het ziet er stabiel uit. Ik functioneer beter: fietsen en langere stukken lopen. Voorheen ging dat niet.”

Video: Ontwikkelingen binnen de behandeling van PAH

Hoe is de kwaliteit van leven?

“De supermarkt is 400 meter verderop. Als ik daar voorheen naar toe moest, hield ik halverwege een pauze. Nu kan ik veel verder en werk ook gewoon, vier dagen per week. Mijn leven is weer redelijk normaal, af en toe moet ik even bijtanken.” Na de diagnose heeft Daphne zich niet meer ziek gemeld en ze vertelt haar omgeving openlijk over haar ziekte. Ze probeert niet te veel stil te staan bij de PAH en haar leven te leiden. “Je weet niet hoe het gaat lopen. Met de medicijnen proberen we zo lang mogelijk bij de longtransplantatie vandaan te blijven. Op deze manier kan ik een goed leven hebben.”