PAH: een longslagader als een dichtgeknepen tuinslang

Pulmonale arteriële hypertensie (PAH) is met zo’n duizend Nederlandse patiënten een zeldzame, maar progressieve en potentieel dodelijke ziekte, waarbij vernauwde bloedvaten richting de longen zorgen voor een overbelasting van het hart. De aandoening begint met kortademigheid bij inspanning, maar kan leiden tot een stadium waarin zelfs een traptrede een bijna onoverkomelijk obstakel vormt. Door de relatieve zeldzaamheid en symptomen die overeenkomen met bekendere long- en hartaandoeningen, zien veel artsen een mogelijke PAHdiagnose over het hoofd. Een late diagnose is echter funest voor het welzijn van patiënten, vertellen longarts Repke Snijder en cardioloog Marco Post van het St. Antonius Ziekenhuis.

Wat is de oorzaak van PAH?

Snijder: “Je kunt de aandoening vergelijken met een buitenkraan en een tuinslang. Vernauw je de tuinslang door er in te knijpen terwijl de kraan openstaat, dan gaat de kraan lekken of zelfs kapot. Hetzelfde geldt voor PAH: het bloedvat vanuit de rechterhartkamer – dat leidt naar de longen – is door een onderliggende oorzaak vernauwd, waardoor het hart onvoldoende bloed rond kan pompen en daardoor overbelast en beschadigd raakt. Dit zorgt uiteindelijk ook voor problemen in de linkerkamer, die de rest van het lichaam van bloed voorziet. Het hart pompt namelijk zo veel als de zwakste schakel aankan.”

Post: “De onderliggende oorzaak van de vernauwing van de bloedvaten kan sterk uiteenlopen. Een chronische aandoening, zoals de auto-immuunziekte sclerodermie, kan eraan ten grondslag liggen. Soms kan ook erfelijkheid een rol spelen of is een aangeboren hartafwijking de boosdoener. Een enkele keer is er helemaal geen reden aan te wijzen en noemen we het idiopathische PAH. De onderliggende oorzaken lopen dus vaak sterk uiteen en vormen een belangrijk aandachtspunt bij de behandeling. Elke oorzaak vereist immers een andere behandelwijze.”

Wat zijn de symptomen van PAH waar een patiënt of arts op moet letten?

Snijder: “Als de ziekte zijn intrede doet, kan een patiënt moeite hebben om een stukje te rennen, bijvoorbeeld om de bus te halen. Die kortademigheid breidt zich steeds verder uit, waardoor na verloop van tijd zelfs tegen de wind in lopen al problematisch kan zijn. In een later stadium treden ook andere verschijnselen op zoals progressieve vermoeidheid en pijn op de borst. Bovendien leidt de vaatvernauwing indirect tot vochtophoping, onder meer in de benen. Uiteindelijk kan PAH zelfs leiden tot flauwvallen, doordat het overbelaste hart niet langer in staat is om voldoende bloed naar de hersenen te pompen. Al deze symptomen zijn heel algemeen en komen ook vaak voor bij andere aandoeningen als hartfalen of COPD. Echter, als een jong persoon met deze klachten kampt is dat wel een duidelijk signaal. De meeste hartproblemen doen zich namelijk voor bij ouderen. Dit in tegenstelling tot PAH, dat op iedere leeftijd kan voorkomen.”

Waarom is het van belang om de diagnose zo snel mogelijk te stellen?

Post: “PAH is een progressieve ziekte, wat inhoudt dat de klachten zonder ingrijpen langzaamaan verslechteren. De huidige behandelmethoden zijn doorgaans erg effectief, dus is een tijdige diagnose cruciaal voor de levenskwaliteit en levensverwachting van een patiënt. Artsen behandelen uiteraard de onderliggende oorzaak van de vaatvernauwing, maar kunnen door middel van medicatie ook de vaten zelf laten ontspannen of verwijden. Meestal gebruiken specialisten hiervoor een combinatie van twee of drie medicijnen.”

Welke rol spelen niet-specialistische zorginstellingen en expertcentra bij de diagnose?

Snijder: “Zodra een arts een patiënt tegenkomt waarbij hij of zij het vermoeden heeft dat diegene lijdt aan pulmonale hypertensie (PH) of PAH, is het belangrijk dat deze patiënt wordt doorverwezen naar een specialistisch centrum. Daar kan een team van experts bepalen of er sprake is van PH, en zo ja welke variant. Idealiter werkt het specialistisch centrum samen met een lokaal ziekenhuis, zodat de patiënt ook daar terecht kan voor behandeling of periodieke controle. Hiermee verspreidt men het bewustzijn en de kennis rondom PAH en vergroten we de zorg- en levenskwaliteit voor patiënten.”

Hoe vaak vinden die periodieke controles plaats en waarom zijn ze belangrijk?

Post: “Patiënten met PAH komen doorgaans eens per drie tot vier maanden op controle. Idealiter hebben zij de ene keer een afspraak bij de longarts en de andere keer met de cardioloog. Zo zien beide specialisten de patiënt regelmatig en kunnen zij steeds om en om vanuit hun eigen expertise de situatie beoordelen. De controles bestaan uit een gesprek over het inspanningsvermogen van de patiënt, onderzoek naar eventueel ophopend vocht en een inspanningstest gevolgd door een aantal metingen in het bloed. Die periodieke controles zijn belangrijk, omdat er bij PH een risico bestaat op plotseling opkomende complicaties. Door bijvoorbeeld een luchtweginfectie kan de situatie vrij snel ontsporen, dus is het cruciaal om voortdurend een vinger aan de pols te houden.”

<h2?Waarin onderscheidt jullie aanpak zich?

Post: “Het St. Antonius is een erkend en gespecialiseerd behandelcentrum voor mensen met PAH. Wij beschikken over vrijwel alle denkbare behandelmethoden, waaronder ook enkele zeer innovatieve technieken. Zo zijn we gespecialiseerd in het uitvoeren van hartkatheterisaties via de lies door middel van ballondilatatie. Daarbij behandelen we patiënten met PH op basis van longembolieën (bloedstolsels in de vaten naar de longen) door de vernauwing te verwijden met een ballon, waardoor er weer een reguliere bloedstroom ontstaat. Bovendien hebben we jarenlange ervaring met het opereren van de longslagader in aanwezigheid van longembolieën en PH. Door ons brede scala aan behandelmogelijkheden en expertisen kunnen we binnen ons multidisciplinair team van specialisten samen met de patiënt snel tot de meest optimale behandeling komen.”

Waarom is die samenwerking zo van belang?

Snijder: “De kennis over PAH is de afgelopen vijftien jaar sterk toegenomen, maar er zijn nog veel stappen te maken. Daarom nemen we ook deel aan wetenschappelijke onderzoeken, die hopelijk leiden tot de ontwikkeling van nieuwe en nóg effectievere medicijnen. De samenwerking tussen wetenschappers en artsen is essentieel om de overlevingskansen van patiënten verder te laten toenemen. Daar is nog veel onderzoek voor nodig en daarom is samenwerking met de wetenschap zo belangrijk.”

Post: “Daarnaast hanteren we in het St. Antonius het zogeheten ‘shared care’-model, waarbij we andere ziekenhuizen begeleiden bij de behandeling van PAH-patiënten. We doen dit door middel van coaching, opleidingen en symposia, om andere specialisten te informeren over deze aandoening en zo het bewustzijn te vergroten. Daarnaast is ook regelmatige, interne afstemming met collega-specialisten een fundamenteel onderdeel van onze werkpraktijk. Dreigt er een probleem bij een PAH-patiënt, zoals de ontwikkeling van slaapapneu of toename van hartfalen? Dan bespreken we dat in ons wekelijks, multidisciplinair overleg. Zo kunnen we de behandeling bijsturen en de kwaliteit van leven voor patiënten vergroten.”

Meer informatie
www.antoniusziekenhuis.nl/pulmonale-hypertensie-ph