Symptomen van PAH vaak niet herkend

Artsen herken PAH-symptomen vaak pas laat

PAH-patiënten hebben vaak last van vermoeidheid en kortademigheid. Dit zijn algemene klachten van Pulmonale arteriële hypertensie. (PAH) Niet verwonderlijk dat pulmonale arteriële hypertensie vaak over het hoofd wordt gezien.

PAH vaak laat behandeld

Dat pulmonale arteriële hypertensie langere tijd onbehandeld blijft, lijkt misschien vreemd, maar komt toch nog regelmatig voor. Het duurt vaak lang voordat een patiënt met deze aandoening bij de juiste specialist terechtkomt.

En dat is wel essentieel, want het is een dodelijke ziekte die weliswaar niet te genezen is, maar behandeling kan wel zorgen voor verlenging van de levensduur en verbetering van de kwaliteit van leven van patiënten met PAH.

Hoge bloeddruk door PAH

Pulmonale Arteriële Hypertensie is een zeldzame ziekte waarbij de bloeddruk in de longslagader te hoog is. De vertakkingen van de longslagaders zijn bij deze ziekte vernauwd, waardoor de bloeddruk in de kleine bloedsomloop stijgt.

Het hart krijgt steeds meer moeite om het bloed door de longen te pompen. De rechterhelft van het hart vergroot zich, wat uiteindelijk leidt tot hartfalen. De meeste patiënten sterven bij het niet behandelen van deze ziekte binnen een paar jaar. Ondanks de huidige behandelingsmogelijkheden sterft nog altijd 40% van de patiënten binnen 5 jaar. In Nederland lijden zo’n 1.000 tot 1.200 mensen aan PAH.

Gespecialiseerd team

PAH-specialiste dr. Karin Boomars, longarts in het Erasmus MC te Rotterdam, is gespecialiseerd in deze aandoening. Zij werkt in een multidisciplinair team samen met onder meer collega longartsen, cardiologen en klinisch immunologen en gespecialiseerde verpleegkundigen.

“Er zijn nog steeds mensen die de ziekte hebben en waarbij deze niet of te laat wordt ontdekt”, constateert zij. “Het is belangrijk om de ziekte bekender te maken en dat is de afgelopen tien jaar ook wel gebeurd.

Omdat er in het verleden geen behandelingsopties waren voor deze patiënten, werd destijds ook niet actief naar deze aandoening gezocht. Nu er betere behandelmethodes zijn is er meer aandacht voor PAH gekomen en wordt onder specialisten meer awareness gekweekt.”

Herkenning aandoening is lastig

De zeldzame ziekte laat zich in eerste instantie vrij lastig herkennen: patiënten komen bij de huisarts met aspecifieke klachten zoals vermoeidheid of kortademigheid bij inspanning. Vaker wordt in eerste instantie gedacht aan een afgenomen lichamelijke conditie.

Soms wordt eerst gedacht aan bijvoorbeeld een aandoening als astma. Het komt vaker voor dat het even duurt voordat de huisarts de patiënt doorstuurt naar een longarts of cardioloog. Ook deze specialisten denken vaak niet in eerste instantie aan de mogelijkheid van PAH. Zo kan het lang duren voordat duidelijk is dat er sprake zou kunnen zijn van deze aandoening.

Diagnose

Bij verdenking op de diagnose voor pulmonale arteriële hypertensie wordt in eerste instantie een echocardiografie gemaakt van het hart. Als bij de echo aanwijzingen zijn voor een verhoogde druk in de rechterkant van het hart is een katheterisatie van de rechterkant van het hart noodzakelijk om de diagnose PAH te kunnen stellen.

Tijdens deze katheterisatie worden de drukken in het hart opgemeten. Er is sprake van pulmonale arteriële hypertensie als de gemiddelde pulmonaal-druk gelijk of hoger is dan 25 mm Hg (kwik) en de druk aan de linkerkant van het hart normaal is.

Wanneer deze aandoening bij een patiënt wordt geconstateerd, dan is het belangrijk dat de betreffende patiënt zo snel mogelijk naar een gespecialiseerd PAH-centrum wordt verwezen voor verdere behandeling.