Verschillende vormen van pulmonale hypertensie

Pulmonale Hypertensie (PH) is een verhoogde druk (>25mm Hg) in de longslagader. Dr. Marco Post, cardioloog, is hierin gespecialiseerd en maakt deel uit van het PH-team van het St. Antonius Ziekenhuis en van het UMC Utrecht.  In deze hoedanigheid ziet dr. Post dagelijks patiënten met PH waarbij verschillende oorzaken te herkennen zijn.

Vaak is PH een uiting van een onderliggende ziekte. Daarom is het zo belangrijk om het onderliggende probleem op te sporen en te behandelen. “Verder betekent het dat alle medicatie regelmatig en consequent moet worden ingenomen, dat de vochtinname moet worden beperkt en dat andere leefregels goed gevolgd moeten worden”, licht dr. Post toe.

PH is onder te verdelen in vijf groepen:

Groep 1: PH waarbij de vernauwingen in de longslagaders ontstaan door aantasting van de vaatwand door bijvoorbeeld sclerodermie, hiv, een erfelijke factor of door toxische stoffen, zoals bijvoorbeeld  drugs, maar waartoe ook geneesmiddelen gerekend moeten worden. Dit wordt pulmonale arteriële hypertensie genoemd (PAH) en is vrij zeldzaam.

Groep 2: PH ten gevolge van linkszijdige hartproblemen, zoals een slecht knijpende hartspier of een hartklepprobleem, wat vaak betrekking heeft op de mitralisklep.

Groep 3: PH als gevolg van longproblemen en/of een zuurstoftekort. Een te laag zuurstofgehalte kan bijvoorbeeld worden veroorzaakt door COPD of longfibrose.

Groep 4: PH veroorzaakt door vormen van obstructie door bijvoorbeeld longembolieën, ook wel chronische trombo-embolische pulmonale hypertensie (CTEPH) genoemd.

Groep 5: De laatste PH groep omvat een verzameling van overige zeldzame aandoeningen, waaronder sarcoïdose.

Groep 2 en 3 zijn verreweg de meest voorkomende. PH gedefinieerd in de overige groepen is zeldzamer en daardoor duurt het traject tot aan de diagnose vaak ook langer. Ongeveer 0,5-1% van de patiënten met longembolieën ontwikkelt PH. De meest zeldzame variant (groep 1) komt voor bij 80 op de miljoen mensen.

Op het moment dat iemand binnen de risicogroep valt, is het heel belangrijk dat het onderliggende probleem wordt aangepakt en gecontroleerd. Als een patiënt bijvoorbeeld is gediagnosticeerd met sclerodermie of in het verleden een longembolie heeft gehad, is het extra belangrijk om een screening te doen, zeker bij klachten zoals verminderde inspanningsmogelijkheden of kortademigheid bij inspanning. Bij twijfel kan er altijd contact worden opgenomen met de huisarts om dit nader te bespreken.

Behandeling

De behandeling van PAH (groep 1) bestaat uit ondersteunende therapie, zoals diuretica, evt. zuurstof of psychologische zorg. Dit alles naast een combinatie van minstens twee verschillende vormen van longbloedvat-verwijdende medicatie, om de rechterkamer te ontlasten. In uitzonderlijke gevallen kan een longtransplantatie noodzakelijk zijn.

Bij CTEPH (groep 4) een mogelijkheid de patiënt te genezen door middel van een operatie (pulmonalis endarteriëctomie). Mocht de patiënt niet kunnen worden geopereerd, dan is er ook de mogelijkheid om een ballondilatatie uit te voeren waarbij de bloedvaten in de long worden opgerekt met een ballon. Daarnaast wordt aan deze patiënten ook dezelfde therapie aangeboden die eerder werd beschreven bij de behandeling van PAH.