Acute Lymfatische Leukemie (video)

In dit interview vertelt internist-hematoloog Anita Rijneveld over de symptomen, diagnose, behandeling en risicogroepen van Acute Lymfatische Leukemie.

Video transcriptie

Mijn naam is Anita Rijneveld. Ik ben internist-hematoloog in het Erasmus Medisch Centrum in Rotterdam en werkzaam op de afdeling hematologie.

Wat is Acute Lymfatische Leukemie?

Acute Lymfatische Leukemie is een vorm van acute leukemie, een levensbedreigende beenmergaandoening. Het is het gevolg van ophoping van onrijpe bloedcellen, in dit geval lymfatische cellen, in het beenmerg. En beenmerg is de plek waar alle bloedcellen worden aangemaakt. Beenmerg bevindt zich in de botten, met name de bekken, borstkas, ribben, schedel. En door die ongecontroleerde groei van die onrijpe cellen krijg je verdringing van de normale cellen. En dat geeft ook de symptomen.

Wat zijn de symptomen van Acute Lymfatische Leukemie?

De klachten van acute leukemie zijn allemaal het gevolg van de verdringing van de normale bloedcelaanmaak. Verminderde rode bloedcelaanmaak bloedarmoede, verminderde witte bloedcelaanmaak waardoor je infecties krijgt, en te weinig bloedplaatjes waardoor je bloedingen kunt krijgen – blauwe plekken is heel bekend. Deze kunnen allemaal uitingen zijn van een acute leukemie: a-specifiek want ze komen ook allemaal bij andere beenmergziekten voor.
Hoe wordt de diagnose gesteld?

De diagnose Acute Lymfatische Leukemie wordt gesteld op het beenmerg. Als een patiënt zich met die klachten die ik net noemde openbaart, dan kijk je naar het bloedonderzoek en zie je wat ik net zei: mogelijke bloedarmoede, mogelijke bloedplaatjes, mogelijk lage witte bloedcellen. En dan denk je, ‘dit kan wel eens een mogelijke leukemie zijn’. Dan doe je beenmergonderzoek. Dat doe je altijd in het bekken onder plaatselijke verdoving en dan kijken we onder de microscoop naar de beenmergcellen. En dan kunnen we een aanwijzing krijgen dat daar een acute leukemie is. Maar onder de microscoop weet je nog niet of het die AML is of die ALL.

Vervolgens doen we op dat beenmerg middels een flowcytometer immunologisch onderzoek. We kijken dan hoe die cel er precies uit ziet. Wat zit er op de buitenkant van de cel? Wat kenmerkt deze leukemie? En dan kun je zeggen, dit is een AML of een ALL, met zekerheid. En zo maak je dat onderscheid en weet je de diagnose. Naast dat onderzoek met die microscoop – met die flowcytometer – kijken we ook naar de chromosomen van de leukemie. En waarom doen we dat? Omdat die chromosomen allerlei afwijkingen kunnen hebben die specifiek zijn voor de leukemie, maar misschien nog wel belangrijker, die ook iets kunnen zeggen over de prognose van de leukemie.

Hoe wordt Acute Lymfatische Leukemie behandeld?

De behandeling bestaat uit chemotherapie, celdodende middelen. En bij een Acute Lymfatische Leukemie is het belangrijk een hele intensieve kuur te geven, als eerste om de leukemie weg te krijgen. Dat doen we met verschillende middelen gecombineerd. Het duurt een aantal weken voordat je kunt zeggen: de leukemie is weg. En dat beoordeel je door beenmergonderzoek te doen. Dus je kijkt naar dat beenmerg, waar de oorsprong van die leukemie zit, onder de microscoop. En als je daar minder dan 5% leukemiecellen ziet, zeg je: de leukemie is weg. Dan zou je zeggen: we zijn klaar, de patiënt is genezen. Maar dat is niet zo. Als het onder de microscoop weg is, dan weten we dat er nog kleine restjes van de leukemie op andere plekken zitten.

Als je dan stopt met de behandeling, komt in meer dan de helft van de patiënten de leukemie terug. Dus moeten we door met een behandeling. Met Acute Lymfatische Leukemie doe je dat met een aantal blokken van die chemotherapeutica. Gecombineerd, verschillende chemotherapie, weer anders dan die eerste kuur. En dat noemen we consolidatiekuren. Meestal zijn dat zo’n 5, 6 blokken chemotherapie die je geeft om vast te houden wat je na die eerste kuur bereikt hebt, namelijk complete remissie, het weg zijn van de leukemie.

Daarna ben je nog niet klaar maar blijkt dat bij dit type leukemie een vervolgbehandeling nog steeds nodig is om die leukemie langdurig weg te houden. Eigenlijk om de patiënt te genezen. En dat kun je doen met een allogene stamceltransplantatie. Dat wil zeggen dat je chemotherapie geeft en vervolgens beenmerg of stamcellen eigenlijk van iemand anders aan de patiënt teruggeeft. En dan kun je na een tijdje zeggen: de leukemie is weg en dat gaat goed. Dat is een heel lang traject met ook heel veel complicatiemogelijkheden. Daar ga ik nu even niet op in, maar het is wel iets dat frequent bij dit type leukemie noodzakelijk is.

Als je geen allogene stamceltransplantatie doet en je doet zo’n transplantatie bij mensen die een heel agressieve vorm van de leukemie hebben; als je die niet doet ga je door met twee jaar onderhoudsbehandeling. En die onderhoudsbehandeling bestaat uit tabletten chemotherapie: eentje elke dag, de ander één keer per week, en elke maand ook nog eens een injectie met een ander chemotherapeuticum.

Ook asparaginase is een belangrijk onderdeel van de behandeling. Asparaginase is eigenlijk een enzym wat asparagine afbreekt en zorgt dat de cel niet meer kan groeien. Terwijl die asparagine nodig is om die cel goed te laten groeien. Dus allemaal verschillende chemotherapeutica die in combinatie leiden tot een goed resultaat.

Wie vormen de risicogroepen?

Als eerste moet je daarbij realiseren, een acute leukemie is een verworven aandoening. Het is niet erfelijk, je geeft het niet door aan je nageslacht. En dat komt omdat de ontsporing plaatsvindt in de bloedcel en niet in de cel die je nodig hebt om een nieuw leven te maken. Als je het hebt over risicogroepen, voor elke vorm van kanker geldt eigenlijk dat mensen die eerder chemotherapie hebben gehad meer kans hebben op een andere vorm van kanker. Niet specifiek acute leukemie maar het kan ook acute leukemie zijn.

Dus als je het over risicogroepen hebt, dan kan het zijn dat patiënten die eerder chemotherapie hebben gehad meer gevoelig zijn. Patiënten met het syndroom van Down zijn ook gevoeliger voor het ontwikkelen van acute leukemie. En nog een zeldzame aangeboren – wél aangeboren – beenmergziekte, Fanconi anemie, die mensen hebben ook iets meer risico op het vormen van een Acute Lymfatische Leukemie. Andere risicogroepen zijn niet bekend.

Hier zie je de overleving van Acute Lymfatische Leukemie over de laatste twintig jaar. De onderste lijn laat zien van 1989 – 1994, de bovenste lijn is de huidige overleving. En dan zie je dat overall alle leeftijden, van 18 tot 100 jaar oud bij wijze van spreken, de overleving meer dan verdubbeld is. Vroeger 20% en de huidige overleving gemiddeld 40%.