Huidlymfoom

Arts-onderzoeker Rosanne Ottevanger van het LUMC in Leiden: “Huidlymfoom of cutaan lymfoom is een zeldzame vorm van kanker, die zich manifesteert in de huid. Er zijn veel verschillende soorten huidlymfomen, die zich verschillend kunnen presenteren. De symptomen kunnen variëren van zeer mild tot ernstig afhankelijk van het type huidlymfoom.”

In het bloed bevinden zich verschillende soorten bloedcellen, zoals bloedplaatjes, rode en witte bloedcellen. Witte bloedcellen worden ook wel leukocyten genoemd en ze spelen een belangrijke rol bij de afweer en het opruimen van afgestorven cellen. Het type leukocyt dat bij huidlymfoom van belang is, betreft de lymfocyt die grofweg weer onderverdeeld kan worden in de B-lymfocyt en T-lymfocyt.¹

Huidlymfoom betekent dan feitelijk ook een kanker van de lymfocyten, die zich primair manifesteert in de huid. Er kan sprake zijn van een cutaan T-cel lymfoom (CTCL) of van aan cutaan B-cel lymfoom (CBCL). CBCL komt minder vaak voor dan CTCL. De meest onderzochte vormen van CTCL zijn mycosis fungoides (MF) en Sézary Syndroom (SS). MF is bovendien het meest voorkomende type.² Daarom gaat dit artikel nu in op MF en SS.

Waarschijnlijk heeft 1 op de 100.000 mensen een vorm van huidlymfoom², waarvan 75 à 80% van de patiënten CTCL heeft.³ In 2019 kregen 226 Nederlanders de diagnose huidlymfoom.¹⁰ Zo’n 50 procent van de mensen met huidlymfoom heeft mycosis fungoides (MF). Sézary Syndroom (SS) is nog zeldzamer: het gaat om ongeveer 2 procent van de mensen met huidlymfoom. De vijfjaarsoverleving voor MF is 88 procent, voor SS is dit een stuk lager namelijk 36 procent.³

Gerelateerde artikelen

Huidlymfoom

Het leven met mycosis fungoides

Ongeveer de helft van de mensen met huidlymfoom heeft de vorm mycosis fungoides (MF)1. Annelies Nijland heeft al sinds haar tienerjaren MF, al werd die ziekte pas 16 jaar later…

Huidlymfoom

“Sézary Syndroom is kanker die je draagt als een jas”

Bij Mieke de Leeuw werd haast toevallig ontdekt dat zij leed aan het Sézary Syndroom (SS), een type huidlymfoom. Achteraf gezien had ze al veel langer klachten, die echter niet…

MF geeft een heel divers ziektebeeld. In het eerste stadium van de ziekte is vaak sprake van rode, schilferige plekken op de huid in het zwembroekgebied, dus op de billen en de binnenkant van de bovenbenen. Deze plekken worden patches genoemd en ze jeuken. Soms is er sprake van wat verdikte huidafwijkingen die plaques heten. In latere stadia van MF ontstaan vaak meer plaques en kunnen ook tumoren ontstaan. Bij een klein deel van de patiënten kan de ziekte zich uitbreiden naar lymfeklieren in het lichaam, het bloed en soms de ingewanden. Gelukkig is er bij de meeste patiënten met MF sprake van een indolent (traag) beloop.^2,5

Bij Sézary Syndroom komen mensen vaak op het eerste consult met jeukende erytrodermie: ze zijn dan van top tot teen rood. Zoals bij MF kan ook bij SS sprake zijn van plaques en tumoren. De huid voelt ruw aan, is pijnlijk en jeukt enorm. Op het moment van de diagnose zijn ook de lymfeklieren aangedaan en zitten de Sézary-cellen ook in het bloed.^2,3   Verder kenmerkt Sézary Syndroom zich, net zoals vergevorderde stadia van MF, door een verminderde werking van het immuunsysteem, waardoor patiënten in een vergevorderd stadium gevoelig zijn voor infecties. ⁴

Voor de diagnose van MF is allereerst onderzoek van de huid van belang. De diagnose is lastig, omdat MF in het beginstadium vergelijkbare symptomen kan hebben als eczeem en psoriasis⁸, nl. rode, schilferende plekken. Belangrijk onderdeel voor de diagnose is het onderzoek van een huidbiopt door de patholoog. Een huidbiopt is een klein stukje van de huid dat in het laboratorium onderzocht kan worden. Als op basis hiervan huidlymfoom vermoed wordt, kan er aanvullend onderzoek plaatsvinden, waarbij de lymfeklieren en het bloed onderzocht worden op kankercellen. Daarnaast is er soms ook nog een echo, CT-scan of PET-CT scan nodig⁷ Voor de diagnose huidlymfoom is het belangrijk dat deze kankercellen primair in de huid zitten.²

De diagnose voor SS wordt op een vergelijkbare manier gesteld als die voor MF: uitgebreid huidonderzoek, pathologisch onderzoek van een huidbiopt, bloedonderzoek en PET-CT scan.⁸ Voor de diagnose SS is het wel belangrijk dat er naast de afwijkingen op de huid ook sprake is van activiteit in de lymfeklieren (voelbaar als opgezette lymfeklieren) en afwijkende bloedwaarden die duiden op SS.⁴ Tijdens het bloedonderzoek wordt gekeken of T-cellen met bepaalde eigenschappen in andere aantallen voorkomen dan normaal.³

Genezing van huidlymfoom is op dit moment alleen mogelijk met allogene stamceltransplantatie. Stamceltransplantatie is een ingrijpende behandeling en vraagt veel van de patiënt: de patiënt mag bijvoorbeeld niet te oud zijn en moet in goede conditie zijn.⁵ De behandeling van huidlymfoom is daarom bijna altijd gericht op het verlichten van de symptomen en het tegengaan van verdere uitbreiding van de ziekte.⁶

Patiënten in de vroege stadia van de zieke (IA-IIA) worden behandeld met topicale middelen op de huid. Dit zijn zalven met onder meer ontstekingsremmers of cytostatica, dat de deling van (tumor)cellen remt.⁵ Patches en plaques reageren daar meestal goed op, maar kunnen (op een later moment) ergens anders weer de kop opsteken. Als een groter deel van de huid is aangedaan, kan lichttherapie een goede behandeloptie zijn. Lichttherapie wordt gegeven in een gecontroleerde omgeving met een aangepaste vorm van belichting, met UVA- of UVB-straling. In latere stadia van de ziekte kun je denken aan radiotherapie, systemische chemotherapie of immuuntherapie en combinaties van al deze therapieën. Sézary Syndroom wordt ook behandeld met therapieën die direct op de huid zijn gericht, zoals topicale middelen en lichttherapie⁶, maar op de langere termijn is dit vaak niet voldoende. Dan komen therapieën als immuuntherapie of een chemotherapie in beeld.⁵ 

Gerelateerde artikelen

Huidlymfoom

Samenwerking in de aanpak van cutaan lymfoom

Landelijke samenwerking Dr. Michelle van Rossum: “Het is goed om iemand met huidlymfoom vanuit de periferie minstens één keer te verwijzen naar een academisch centrum om de diagnose te toetsen…

Huidlymfoom

Behandeling van mycosis fungoides en sézary syndroom

De behandeling van mycosis fungoides en sézary syndroom (en andere typen huidlymfoom) is in hoge mate maatwerk voor de patiënt. Huidlymfoom is een zeldzame ziekte; er zijn bovendien veel verschillende…

Rosanne Ottevanger: “Het ziektebeloop van een huidlymfoom is goed op te volgen door middel van periodieke huidcontrole. Bij een actieve ziekte zie je huidafwijkingen die al dan niet gepaard gaan met jeuk of pijn. Daarnaast wordt de patiënt geconfronteerd met zijn ziekte door de zichtbaarheid van de huidafwijkingen. Naast dat de ziekte op het fysieke vlak veel impact heeft vanwege de jeuk of pijn, heeft het visuele aspect van deze ziekte weerslag op het emotionele en sociale vlak. Hierbij kan worden gedacht aan angst voor ziekteprogressie en schaamte. Huidlymfomen hebben niet alleen impact op de patiënt maar ook op de omgeving van de patiënt, zoals de partner of mantelzorger(s). Dagelijks zalven of meermaals per week naar het ziekenhuis voor behandeling met lichttherapie kan als intensief ervaren worden. Huidlymfomen kunnen een impact hebben op de nachtrust, intimiteit en seksualiteit. Het is belangrijk dat de patiënt (en partner) samen met de behandelaar hier aandacht voor hebben en dat indien nodig laagdrempelig (psychosociale) ondersteuning wordt ingeschakeld.”

Gerelateerde artikelen

Huidlymfoom

Oog voor de kwaliteit van leven bij cutaan lymfoom

Rosanne Ottevanger, arts-onderzoeker in het LUMC, doet onderzoek naar de kwaliteit van leven bij mensen met een cutaan lymfoom (huidlymfoom). Kwaliteit van leven en cutaan lymfoom “De kwaliteit van leven…

Voor belangenbehartiging en lotgenotencontact is de Stichting Huidlymfoom opgericht in 2018. Op de site is ook een podcast te vinden met veel informatie en praktische patiëntenfolders..

In het LUMC is een expertisecentrum gevestigd voor diagnose, behandeling en onderzoek naar huidlymfoom. Behandeling vindt echter ook in andere ziekenhuizen plaats, bij voorkeur in een academisch centrum. Belangrijk is ook de Landelijke Werkgroep Cutane Lymfomen. In deze werkgroep komen betrokken specialisten van alle Nederlandse academische centra eens per kwartaal samen om alle nieuwe patiënten en ontwikkelingen te bespreken.¹¹

1. Rijkers GT, Kroese FGM, Kallenberg CGM et al. Immunologie. Bohn Stafleu van Loghem, 1^e druk, 2009.
2. Willemse R. Diagnostiek en behandeling van cutane lymfomen. Ned Tijdschr Hematol 2008;5:3-11.
3. Willemze R, Cerroni L, Kempf W et al. The 2018 update of the WHO-EORTC classification for primary cutaneous lymphomas. Blood 2019;133(16):1703-1714.
4. Vermeer MH, Halkes CJM, Marijt WAF, et al. Diagnostiek en behandeling van het Sézarysyndroom, Ned. Tijdschr. Hematol 2012;2:45-50.
5. Trautinger F, Eder J, Assaf C, et al. European Organisation for Research and Treatment of Cancer consensus recommendations for the treatment of mycosis fungoides/Sézary syndrome  Update 2017  Eur. J. Cancer 2017;77:57-74.
6. Willemze R, Hodak E, Zinzani L et al. R Primary cutaneous lymphomas: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Annals of Oncology 2018;29: iv30–iv40.
7. https://www.lumc.nl/org/oncologie-centrum/patienten/ziektes-en-aandoeningen/huidkanker-cutaan-lymfoom/diagnose/geraadpleegd 20 december 2021.
8. Pimpinelli N, Olsen EA, Santucci M, et al, Defining early mycosis fungoides, J. Am. Acad. of Dermatol. 2005.
9. Ottevanger R. van Beugen S, Evers AWM, et al. Quality of life in patients with Mycosis Fungoides and Sézary Syndrome: a systematic review of the literature, J Eur Acad Dermatol Venereol 2021 Dec;35(12):2377-2387.
10. https://www.kanker.nl/kankersoorten/huidlymfoom/algemeen/overlevingscijfers-van-huidlymfoom, geraadpleegd 20 december 2021.
11. https://www.lumc.nl/patientenzorg/expertisecentra-en-referentienetwerken/expertisecentra-zeldzame-aandoeningen/expertisecentrum-cutane-lymfomen/, geraadpleegd 20 december 2021.