Behandeling van mycosis fungoides en sézary syndroom

De behandeling van mycosis fungoides en sézary syndroom (en andere typen huidlymfoom) is in hoge mate maatwerk voor de patiënt.

Huidlymfoom is een zeldzame ziekte; er zijn bovendien veel verschillende typen huidlymfoom die allen een andere aanpak behoeven. De keuze van behandeling hangt dus af van het type huidlymfoom en het stadium van de ziekte.¹ Verschillende stadia van de huidlymfoom-typen mycosis fungoides (MF) en Sézary Syndroom (SS) zijn beschreven door de ESMO (European Society of Medical Oncology) en de EORTC (European Organization of Research and Treatment of Cancer). De zeldzaamheid en verscheidenheid van de ziekte maken het doen van onderzoek niet eenvoudig. Aanbevelingen voor een goede behandeling zijn daarom gebaseerd op (kleinere) studies en ervaringen van experts.¹  De classificatie van huidlymfoom is onderverdeeld in vier stadia, met enkele substadia. Voor indeling in het juiste stadium wordt gekeken naar de huid, het lymfestelsel, het bloed en organen. In een vroeg stadium (stadium I) is meestal alleen de huid aangedaan, in verder gevorderde stadia zijn ook afwijkingen te vinden in de lymfe, het bloed en andere organen.¹

Behandeling van MF en SS

Patiënten in een vroeg stadium van MF (IA – IIA) worden bij voorkeur behandeld met middelen die direct op de huid gericht zijn, zoals bijvoorbeeld hormoonzalf en lichttherapie met ultraviolet licht A en eventueel B (UVA en UVB). Als één of enkele plaques ontsteken of als zich tumoren op de huid ontwikkelen, kan de behandeling worden uitgebreid met lokale radiotherapie (bestraling). Bij patiënten met meer uitgebreide ontstekingen en tumoren, of patiënten die niet goed reageren op eerdergenoemde therapieën, kan een aanvullende systemische therapie overwogen worden. Voorbeelden van systemische therapieën zijn onder andere chemotherapie, gecombineerde therapie en immunotherapie. Voor relatief jonge patiënten met hardnekkige, progressieve MF of SS, is een stamceltransplantatie te overwegen.^1-4

Daarnaast kan er bij patiënten met SS en sommige patiënten met MF sprake zijn van ‘erythrodermie’, een jeukende roodheid over grote delen van de huid. Die enorme jeuk verstoort de nachtrust en heeft een grote impact op de kwaliteit van leven. Dit wordt dan uiteraard ook meegenomen in de keuze van de behandeling.

Meer algemeen is  de natuurlijke barrièrefunctie van de huid vaak verminderd, wat de patiënten vatbaar maakt voor huidinfecties. Het is belangrijk om de conditie van de huid te optimaliseren door gebruik te maken van middelen met een desinfecterende werking en het gebruik van een ‘emollient’. Dit is een crème of lotion die een vettig laagje op de huid achterlaat en daarmee helpt om de huid te beschermen tegen uitdrogen.³

Waarom behandeling soms moeilijk is

Zoals gezegd is huidlymfoom een zeldzame ziekte. Hoewel er internationale behandelrichtlijnen zijn, maakt de complexiteit van de aandoening dat het voor een behandelaar zoeken kan zijn naar de juiste volgorde van behandeling en combinatie van therapieën. Altijd zal het therapeutische effect van de behandeling afgewogen worden tegen het zogenoemde immunosuppressieve effect van de behandeling, wat wil zeggen dat het risico op infectieziekten wordt vergroot.^3,4

Maatwerk!

In onze podcast vertelt arts-onderzoeker Safa Najidh over het maatwerk in de behandeling. “Hoe meer we over huidlymfoom weten, hoe meer we ons realiseren dat iedere patiënt anders is.⁵ Patiënten met hetzelfde type huidlymfoom kunnen toch een ander beloop van de ziekte hebben en anders reageren op therapie. We zetten steeds vaker gerichte therapie in, een therapie passend bij de patiënt en het type cutaan lymfoom dat hij of zij heeft. En steeds vaker worden de individuele voorkeuren van de patiënt zelf meegenomen. Targeted therapy of persoonsgerichte therapie, en dat maakt de behandeling effectiever.”

Psychosociale aspecten

Naast de behandeling van de lichamelijke klachten is het ook van belang dat er gekeken wordt naar mogelijke psychische klachten. Afhankelijk van de aard en de ernst van de klachten kan er psychosociale ondersteuning ingezet worden. Meer informatie over de impact van huidlymfoom op de kwaliteit van leven kunt u vinden in het interview met Rosanne Ottevanger en op de website van Stichting Huidlymfoom.

Referenties:

1. Willemze R, Hodak E, Zinzani PL et al, Primary cutaneous lymphomas: ESMO Clinical Practice, Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Onco 29 (Supplement 4): iv30–iv40, 2018.
2. Scarisbrick J. Staging of Mycosis Fungoides and SS, EMJ Hematol 2018;6[1]:92-100.
3. Vermeer MH, Halkes CJM, Marijt WAF et al, Diagnostiek en behandeling van het Sézarysyndroom, NVTH jaargang 9, nr 2, 45-50.
4. Trautinger F, Eder J, Assaf C et al, EORTC consensus recommendations for the treatment of mycosis fungoides /Sezary syndrome; Eur J Cancer 2017.
5. Najidh S, Tensen CP, van der Sluijs-Gelling AJ, et al, Improved Sézary cell detection and novel insights into immunophenotypic and molecular heterogeneity in Sézary syndrome; Blood 2021: 138(24): 2539-2554.

Dit artikel is financieel mogelijk gemaakt door Kyowa Kirin. De hierin besproken meningen en ervaringen zijn afkomstig van de geïnterviewde persoon. Kyowa Kirin heeft geen invloed op de inhoud gehad.

KKI/NL/POT/0134