Hidradenitis Suppurativa; veel leed, maar toch onbekend

In Nederland lijdt ongeveer 1 procent van de bevolking aan de chronische ziekte Hidradenitis Suppurativa (HS). Bij deze pijnlijke huidziekte raken de haarzakjes verstopt waardoor ze opzwellen en kapot kunnen gaan. Deze ontstekingen kunnen ontstaan in oksels, liezen, billen, het genitaal gebied en andere huidplooien, en kunnen het dagelijks leven ernstig belemmeren.

Wat onderscheidt HS-ontstekingen?

Dermatoloog dr. Van der Zee, gepromoveerd op het onderwerp HS en actief als medisch adviseur van de Hidradenitis Patiënten Vereniging (HPV), vergelijkt een HS-ontsteking met een puist. Echter, legt hij uit, “waar de puist naar buiten toe knapt, knappen de ontstoken haarzakjes bij Hidradenitis Suppurativa naar binnen toe, waardoor huidresten en het pus diep onder de huid terechtkomen. Hierdoor ontstaan ontstekingen omdat je lichaam dit probeert op te ruimen.”

Wanneer dit gebeurt, spreekt men van acute ontsteking en abcessen. Vervolgens kunnen de huidresten en abcessen uitgroeien tot fistels (gangen of tunnels onder de huid), waar pus uit blijft komen omdat het lichaam niet in staat is het de huidresten op te ruimen.

De oorzaken van Hidradenitis Suppurativa

Hoe de ontstekingen ontstaan, is nog niet helemaal duidelijk, geeft Van der Zee aan. Wel is bekend dat ze ontstaan in lichaamsplooien, waar sprake is van huid-op-huidcontact of wrijving, en dat de oorzaak multifactorieel is. Genen spelen een rol, al is deze link niet heel duidelijk. Het is niet zo dat als iemand het heeft zijn of haar kind het ook krijgt. Ongeveer 40 procent van de mensen met HS heeft een familielid die de ziekte ook heeft, aldus Van der Zee.

Plastisch chirurg Duco van den Broecke, ook actief als adviseur, vult aan dat de grote meerderheid van de patiënten vrouw is en dat ook hormonen een rol kunnen spelen. Dit zijn risicofactoren waar men niets aan kan doen. Daarnaast spelen verschillende factoren mee waar men wel wat aan kan doen. Beide experts geven aan dat roken een grote rol speelt. Zeker 90 procent van de mensen met HS rookt of heeft gerookt. Ook overgewicht is een boosdoener; de meeste HS-patiënten lijden aan obesitas. Een derde risicofactor, die wellicht meer invloed uitoefent op de ziekte dan men verwacht, is stress, benadrukt Van de Broecke.

De Hurley classificatie

Hidradenitis Suppurativa manifesteert zich in verschillende gradaties. Om het verloop in kaart te brengen wordt gebruik gemaakt van de zogenaamde Hurley classificatie. Hurley 1 is de mildste versie van de ziekte, waarbij men terugkerende abcessen heeft, maar er geen sprake is van onderhuidse gangen. Bij Hurley 2 hebben de abcessen zich ontwikkeld in onderhuids pussende gangen. Als er sprake is van Hurley 3, is een groot deel van het lichaam aangedaan door de ziekte en staan meerdere onderhuidse pussende gangen in verbinding met elkaar. Alle patiënten beginnen in Hurley 1, maar niet iedereen zal terechtkomen in Hurley 3. Van der Zee legt uit dat als de ziekte op jonge leeftijd (onder de 20 jaar) naar buiten treedt, de ziekte in de familie zit, en wanneer men de ziekte al een tijdje heeft, de kans groter is dat de ziekte erger zal worden.

Huidziekte met zéér grote gevolgen

Hidradenitis Suppurativa is een van de ernstigste ziektes in de dermatologie, licht Van der Zee toe, en is qua impact en pijn in ernstige gevallen vergelijkbaar met sommige vormen van kanker en chronische wonden bij suikerziekte. De gevolgen kunnen variëren van ongemak tot niet kunnen werken, sporten en bedlegerig zijn. Naast lichamelijke klachten eist de ziekte ook zijn tol emotioneel gezien. De ontstekingen zien er vaak onaangenaam uit, maar kunnen ook stinken. Hierdoor schamen veel mensen met HS zich. Zij gaan daardoor relaties uit de weg, kunnen depressief worden en in een diep dal terechtkomen.

De late diagnose van Hidradenitis Suppurativa

Doordat veel patiënten zich schamen voor de ziekte en te lang wachten met naar de dokter gaan, wordt de ziekte veelal (te) laat gediagnosticeerd. Van den Broecke: “Wanneer je op een feestje vertelt dat je kanker hebt, wil iedereen graag meer weten, maar wanneer je vertelt over pussende ontstekingen valt dit in minder goede aarde.”

Omdat de ziekte ernstiger wordt naarmate men de ziekte langer heeft, moet er snel gehandeld worden, vertelt Van den Broecke. “Als de dermatoloog kan voorkomen dat er ernstige fistels ontstaan, hoeven de patiënten vervolgens geen grote operaties te ondergaan.” Volgens hem moeten mensen alert zijn wanneer zij vaker dan drie keer op precies dezelfde plek een infectie hebben gehad en wanneer men meerdere ontstekingen dicht bij elkaar in de buurt heeft; symptomen die kunnen duiden op de vorming van fistelgangetjes, oftewel Hurley 2 van HS.

Van der Zee vult aan dat ook artsen alerter moet zijn op ontstekingen, en patiënten na het opensnijden van een abces niet direct naar huis moeten sturen. “Door enkel een incisie te maken in het abces is de kans op terugkomst 100 procent”, geeft hij aan.

Welke behandelingen zijn er mogelijk?

Er zijn verschillende behandelmethoden voor HS, variërend van medicatie (oraal en/of smeren), tot (plastische) chirurgie, waarbij het vaak zal gaan om een combinatie van de twee, zegt Van der Zee. Met name patiënten die zich bevinden in Hurley 3, waarbij grote stukken huid aangedaan zijn door fistelvorming, zullen op den duur geopereerd moeten worden, waarbij de aangedane huid chirurgisch verwijderd wordt.

Van den Broecke benadrukt dat het van belang is om niet alleen de aangedane huid te verwijderen, maar ook de huid eromheen. Omdat de ontstekingen zich vaak manifesteren op enkele plekken in het lichaam, zal het verwijderen van al het haardragend weefsel op deze plekken de kans op terugkeer van ontstekingen vele malen verkleinen, waarbij de kans aanwezig is dat ze helemaal niet meer terugkomen. Het verwijderen van hele stukken weefsel is volgens Van den Broecke het laatste redmiddel. Patiënten die dit traject ingaan lopen vaak al jaren met de ziekte rond, waarbij zij al tientallen keren geopereerd zijn en het gevoel hebben op deze manier niet verder te kunnen.

Hij legt uit dat, ondanks dat deze operaties erg intens zijn en mensen met grote littekens achterblijven, zij de mogelijkheid om van hun ontstekingen af te komen vaak met beide handen aangrijpen. “Zo heb ik mensen in de praktijk gehad die in tranen vertellen dat zij voor het eerst sinds hun puberteit weer een spijkerbroek aankunnen, of die met hun kinderen naar het zwembad zijn gegaan”, aldus Van den Broecke.