6-jarige Wies leeft met de ziekte van Hirschsprung

De zesjarige Wies bleek al bij haar geboorte de ziekte van Hirschsprung te hebben, een afwijking van de dikke darm. Haar moeder vertelt wat voor impact dit heeft gehad op het leven hun gezin.

Hoe is de ziekte van Hirschsprung bij Wies ontstaan?

“Op 18 april 2011 is onze dochter Wies geboren. Alles leek goed te zijn, maar het enige was dat ze niet goed dronk en wat er binnen kwam, spuugde ze direct weer uit.

Na anderhalve dag spugen en geen ontlasting vertrouwde onze verloskundige het niet, dus werden we naar een kinderziekenhuis gestuurd. Onze roze wolk verdween per direct.

Wies bleek al helemaal uitgedroogd en veel zieker te zijn dan wij dachten. De artsen gaven haar vocht via een infuus, kleine beetjes gekolfde melk via de sonde en we leerden haar darmen te spoelen met allerlei slangen.”

Hoelang heeft Wies met de klachten rondgelopen voordat ze de diagnose kreeg?

“Ze heeft ruim drie weken opgenomen gelegen en al vrij snel viel de naam de ziekte van Hirschsprung. Daarvoor waren biopten van de darmwand nodig. Nadat dit meerdere malen mislukte, kregen we uiteindelijk na acht weken de officiële diagnose. Die periode brachten we gelukkig thuis door. We waren inmiddels behoorlijk medisch bekwaam.”

Welke acties zijn er toen ondernomen?

“Wies heeft daarna haar eerste operatie gehad waarbij de artsen een stuk niet werkende darm weg zouden halen. Tijdens de operatie, die wel negen uur duurde, hebben ze een stoma geplaatst omdat niet duidelijk was hoe groot het deel was dat niet werkte.

Dit bleek veel groter te zijn dan verwacht. Er was dus een tweede operatie nodig. Die volgde maanden later pas. In de tussenliggende tijd was Wies wel thuis maar dit was niet ideaal. Ze had veel lekkages door de ileostoma, kapotte huid. Verder moesten we de stoma vaak spoelen, omdat hij toch niet liep en we hadden veel onrust door de buikpijn.”

Ging het na de tweede operatie weer beter?

“We hoopten dat dit na de hersteloperatie zou verbeteren. Helaas was dit ook niet waar. De hele dikke en een stuk van de dunne darm is verwijderd. De dunne darm is aangesloten op de kringspier door middel van een pouch. Daarvoor hebben ze een opvangreservoir gemaakt van een stuk darm.

Na deze operatie ging het weer niet lekker. Als snel bleek dat het darmspoelen nog steeds nodig was. De waterdunne ontlasting maakte de billen helemaal kapot. Er waren wel twintig luiers per dag nodig. En Wies was de hele dag misselijk, ook haar maag werkte niet goed.”

Wat is er toen gebeurd?

“Na een second opinion op drie jarige leeftijd bleek er nog steeds een stuk darm te zijn wat niet werkte. Dit is ook weer weggehaald, maar dit resulteerde in een verschrikkelijk lange opname door problemen met het herstel.

Uiteindelijk was dit wel een hele verbetering. De dunne darm werkt nu goed. Alleen in tijden van virussen of griep moeten we opletten. Dan is er soms een opname nodig om het vocht aan te vullen.”

Hoe gaat het nu met Wies?

“Wies kan gewoon honderd jaar worden zonder dikke darm, al moet ze wel opletten op voeding, voldoende vocht en zouten. We hebben ons direct na de diagnose aangemeld bij de vereniging. Hier hebben we veel steun aan gehad.
De ziekte van Hirschsprung is bij iedereen anders. Bij alle patiënten is het zo dat de endeldarm door het ontbreken van zenuwcellen niet werkt. Dit ontstaat al tijdens de zwangerschap. Bij een aantal is de hele dikke darm niet werkend en bij nog minder patiënten is het zo dat ook (een deel van) de dunne darm niet werkt.
Een operatie is noodzakelijk, maar helaas is dat bij veel niet voldoende. Darmspoelen en een dieet volgen is meestal nodig.”